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作用機序に基づいた補体阻害薬の使い分け】

残存する貧血への対応:現在はC5阻害薬による治療が中心です。従来のものより投与間隔を大幅に空けられる製剤への移行が進んでおり、患者さんのQOL向上が図られています。一方で、C5阻害薬(点滴製剤)を使用しても、血管外溶血により貧血が改善しきれない症例が存在します。

新たな選択肢:最近ではC3阻害薬が登場し、作用機序の違いから、これまでコントロールが困難だった貧血に対して良好な効果を示すケースがあります。また、点滴製剤だけでなく経口製剤の選択も可能になっており、治療の個別化が進んでいます。

C3やFactor Bなどより上流を阻害し、血管内溶血+血管外溶血(EVH)を抑制します。

(1)ペグセタコプラン(エムパベリ)

  • C3阻害薬
  • 皮下注
  • 週2回投与

(2)イプタコパン(ファビハルタ)

  • 補体B因子阻害薬
  • 経口薬
  • 1日2回経口投与

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