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先生の日常診療をサポートする一助となれば幸いです。


【PNHを疑う際の検査適応と数値の解釈】

● いつ検査を実施するか:直接クームス試験陰性の溶血性貧血や、原因不明の血球減少(特にAAやMDSの疑い)がある場合、迷わずフローサイトメトリー(FCM)検査を検討してください。

LDH 1.5倍の壁:診断基準では「LDHが基準値上限の1.5倍以上」が一つの目安です。これに「PNH型血球1%以上」が加わると臨床的PNHの可能性が高まります。

微小クローンの扱い:FCMで0.1%以下の微小クローンが検出されることがありますが、これだけで直ちにPNHと診断はしません。あくまで「将来的な溶血の顕在化予測」や「免疫抑制療法の反応性予測」の指標として捉えます。

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<参考資料>
厚生労働科学研究費補助金難治性疾患政策研究事業 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド編集委員会. (2023). 発作性夜間ヘモグロビン尿症診療の参照ガイド(令和4年度改訂版).
https://zoketsushogaihan.umin.jp/file/2022/Paroxysmal_nocturnal_hemoglobinuria2022.pdf